Overs\u00e6ttelse af Ren\u00e9 Frydensbjerg Andersen, MD, PhD, Aarhus Universitetshospital, Skejby<\/p>\n
Hvad er nefrotisk syndrom?<\/strong><\/p>\n Nefrotisk syndrom er karakteriseret ved:<\/p>\n –\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Proteinuri (tab af protein\/\u00e6ggehvidestof i urinen)<\/p>\n –\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Hypoalbumin\u00e6mi (lavt niveau af protein\/albumin i blodet)<\/p>\n –\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 \u00d8dem (v\u00e6ske holdes tilbage i kroppen og medf\u00f8rer h\u00e6velser)<\/p>\n –\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Hyperlipid\u00e6mi (\u00f8get koncentration af fedtstoffer i blodet)<\/p>\n Mekanismen bag symptomerne<\/strong><\/p>\n Vores nyrers vigtigste opgave er at filtrere blodet og lave urin. Nyrerne best\u00e5r af millioner af sm\u00e5 filtrationsenheder. Disse filtrationsenheder kaldes glomeruli. I disse glomeruli filtreres vand og affaldsstoffer over i urinen. N\u00e5r nyrerne fungerer som de skal, holdes vigtige stoffer tilbage i kroppen, s\u00e5ledes at disse stoffer ikke tabes i urinen. Ved nefrotisk syndrom er denne filtreringsproces \u00f8delagt p\u00e5 grund af ut\u00e6theder i filtrationsenhederne. Denne ut\u00e6thed medf\u00f8rer tab af blandt andet protein i urinen (proteinuri). P\u00e5 grund af dette proteintab i urinen bliver m\u00e6ngden af protein i blodet for lav (hypoalbumin\u00e6mi). En f\u00f8lge af ovenst\u00e5ende er, at kroppen holder vand og salt tilbage. Derfor opst\u00e5r h\u00e6velserne (\u00f8dem). Samtidig \u00f8ges fedtproduktion og nedbrydning af fedt bremses. Samlet set f\u00f8rer dette til, at man har en \u00f8get fedtm\u00e6ngde i blodet (hyperlipid\u00e6mi).<\/p>\n Symptomer<\/strong><\/p>\n En person med nefrotisk syndrom vil opleve h\u00e6vede ankler, mave og h\u00e6velser omkring \u00f8jnene. Man tager p\u00e5 i v\u00e6gt og tisser mindre end vanligt.<\/p>\n Hvor ofte ses nefrotisk syndrom?<\/strong><\/p>\n Nefrotisk syndrom er en sj\u00e6lden sygdom, og der er 1-7 nye tilf\u00e6lde pr. 100.000 personer om \u00e5ret.<\/p>\n Hvilke typer af nefrotisk syndrom ses?<\/strong><\/p>\n Der er forskellige typer nefrotisk syndrom, og typerne inddeles i prim\u00e6re og sekund\u00e6r former. Sekund\u00e6r nefrotisk syndrom betyder, at tilstanden er for\u00e5rsaget af en anden grundl\u00e6ggende sygdom, som for eksempel kr\u00e6ft, HIV-infektion eller sukkersyge. De hyppigste typer for prim\u00e6r nefrotisk syndrom er \u201dminimal change sygdom\u201d og fokal segmental glomerulosclerose\u201d. Begge tilstande er karakteriseret ved at patienterne ikke fejler andet end nefrotisk syndrom, og derfor kaldes det prim\u00e6r nefrotisk syndrom.<\/p>\n 75 % af b\u00f8rnene og 20 % af voksne med nefrotisk syndrom har \u201dminimal change sygdom\u201d. Det betyder, at v\u00e6lger man at lave en nyrebiopsi (her tages en meget lille pr\u00f8ve direkte fra nyren og unders\u00f8ges efterf\u00f8lgende i et mikroskop) ser man kun minimale forandringer i filtrationsenhederne (glomeruli). Denne type nefrotisk syndrom kan som regel behandles effektivt med binyrebarkhormon (prednisolon). Desv\u00e6rre har sygdommen en tendens til at blusse op igen, og det kan blive n\u00f8dvendigt at supplere med andre typer medicin udover binyrebarkhormon. Tilbagefaldende kan ses i forbindelse med virusinfektioner, vaccinationer eller stress. En anden form for prim\u00e6r nefrotisk syndrom skyldes \u201dfokal segmental glomerulosclerose\u201d. Ved \u201dfokal segmental glomerulosclerose\u201d er der ar i filtrationsenhederne og p\u00e5 grund af disse ar neds\u00e6ttes deres funktion. Denne type nefrotisk syndrom er mere vanskelig at behandle og kan desv\u00e6rre f\u00f8re til, at nyrerne helt stopper med at fungere.<\/p>\n Afh\u00e6ngig af type og sv\u00e6rhedsgrad kan det nefrotisk syndrom have ganske stor indflydelse p\u00e5 hverdagslivet og dagligdagen for patienten og dennes familie.<\/p>\n Hvordan stilles diagnosen?<\/strong><\/p>\n –\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Urinpr\u00f8ve. M\u00e6ngden af protein m\u00e5les i en urinpr\u00f8ve og urinpr\u00f8ven unders\u00f8ges nogle gange i et mikroskop.<\/p>\n –\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 24 timers urinopsamling. Over et d\u00f8gn opsamles al urin og det samlede tab af protein m\u00e5les efterf\u00f8lgende. Ved nefrotisk syndrom taber man mere end 3,5 gram protein\/d\u00f8gn hos voksne og mere end ca. 1 gram\/d\u00f8gn hos b\u00f8rn<\/p>\n –\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Blodpr\u00f8ve. I en blodpr\u00f8ve m\u00e5les m\u00e6ngden af protein (hypoalbumin\u00e6mi), fedtstof (hyperlipid\u00e6mi) og nyrefunktionen bestemmes.<\/p>\n –\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Nyrebiopsi. Med en lille n\u00e5l tages en meget lille pr\u00f8ve direkte fra nyren og unders\u00f8ges efterf\u00f8lgende i et mikroskop for at bestemme hvilken type af nefrotisk syndrom der er tale om (eksempelvis \u201dminimal change sygdom\u201d eller \u201dfokal segmental glomerulosclerose\u201d). Nyrebiopsien laves i lokalbed\u00f8velse eller i fuldbed\u00f8velse. Nyrebiopsi er sj\u00e6ldent n\u00f8dvendig hos b\u00f8rn. B\u00f8rnene med nefrotisk syndrom behandles med binyrebarkhormon. Det er kun hvis denne behandling svigter eller er utilstr\u00e6kkelig, at man overvejer at udf\u00f8rer en nyrebiopsi. Hos voksne udf\u00f8res oftest en nyrebiopsi, da voksne er i langt st\u00f8rre risiko for at have nefrotisk syndrom af andre \u00e5rsager end \u201dminimal change sygdom\u201d.<\/p>\n Behandling<\/strong><\/p>\n Nefrotisk syndrom behandles med binyrebarkhormon (prednisolon). Optr\u00e6der der mange tilbagefald trods behandling med binyrebarkhormon eller viser det sig at det nefrotiske syndrom ikke reagere p\u00e5 binyrebarkhormon, kan det v\u00e6re n\u00f8dvendigt at benytte andre typer medicin, eksempelvis cyclophosfamid, cyclosporin eller mycophenolat mofetil. Aktuelt er der et studie i gang vedr\u00f8rende levamisol. Hos nogle patienter er det n\u00f8dvendigt at kombinere medicintyperne.<\/p>\n H\u00e6velserne behandles med nedsat v\u00e6ske- og saltindtaget samt vanddrivende medicin. Undtagelsesvis behandles enkelte patienter med albumin-infusion. Dette skal modvirke det store tab af protein i urinen. ACE-h\u00e6mmere bruges nogle gange for at neds\u00e6tte proteintabet i urinen samt neds\u00e6tte blodtrykket. Andre typer blodtrykss\u00e6nkende medicin bruges indimellem.<\/p>\n Nefrotisk syndrom f\u00f8rer yderst sj\u00e6ldent til kronisk nyresvigt men hos disse f\u00e5 patienter kan dialyse og nyretransplantation blive n\u00f8dvendigt.<\/p>\n Bivirkninger til behandlingen<\/strong><\/p>\n Binyrebarkhormon har en del bivirkninger. Appetitten \u00f8ges markant, man tager p\u00e5 i v\u00e6gt og typisk vil fedtet omfordeles og s\u00e6tte sig p\u00e5 maven og i ansigtet. Ofte \u00e6ndres stemningslejet og tendens til depression og aggression ses. Binyrebarkhormon kan p\u00e5virke v\u00e6ksten og kan afkalke knoglerne. Derudover kan medicinen medf\u00f8rer forh\u00f8jet blodtryk og en \u00f8get risiko for infektioner.<\/p>\n Cyclophosfamid \u00f8ger risikoen for infektion, spontan bl\u00f8dning, lav blodprocent, h\u00e5rtab og nedsat appetit. Der er desuden en lille risiko for at udvikle kr\u00e6ft samt infertilitet.<\/p>\n Ciclosporin kan give forh\u00f8jet blodtryk og \u00f8get h\u00e5rv\u00e6kst. Der kan ogs\u00e5 p\u00e5virke nyrefunktionen negativt hvis det bruges l\u00e6nge i h\u00f8je koncentrationer.<\/p>\n Mycophenolat mofetil kan give mavesmerter, nedsat appetit, diarre, lav blodprocent og \u00f8get risiko for infektioner.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Overs\u00e6ttelse af Ren\u00e9 Frydensbjerg Andersen, MD, PhD, Aarhus Universitetshospital, Skejby Hvad er nefrotisk syndrom? Nefrotisk syndrom er karakteriseret ved: –\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Proteinuri (tab af protein\/\u00e6ggehvidestof i urinen) –\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Hypoalbumin\u00e6mi (lavt niveau af protein\/albumin i blodet) –\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 \u00d8dem (v\u00e6ske holdes tilbage i kroppen og medf\u00f8rer h\u00e6velser) –\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Hyperlipid\u00e6mi (\u00f8get koncentration af fedtstoffer i blodet) Mekanismen bag symptomerne […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[4],"tags":[],"class_list":["post-109","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-what-is-ns"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/nephceurope.eu\/nc\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/109"}],"collection":[{"href":"https:\/\/nephceurope.eu\/nc\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/nephceurope.eu\/nc\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/nephceurope.eu\/nc\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/nephceurope.eu\/nc\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=109"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/nephceurope.eu\/nc\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/109\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":110,"href":"https:\/\/nephceurope.eu\/nc\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/109\/revisions\/110"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/nephceurope.eu\/nc\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=109"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/nephceurope.eu\/nc\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=109"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/nephceurope.eu\/nc\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=109"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}