Što je nefrotski sindrom?
Nefrotski sindrom je definiran slijedećim oznakama:
– proteinurijom (gubitkom proteina putem bubrega)
– hipoalbuminemijom (sniženom razinom albumina u krvi)
– edemom (nakupljanjem tekućine u tijelu s posljedičnim naticanjem)
– hiperlipidemijom (visokom razinom masnoća u krvi)
Podloga bolesti
Naša krv se filtrira u bubrezima. Bubrezi se sastoje od milijuna malih „filtrirajućih jedinica“ (glomerula). U tim filtrirajućim jedinicama otpadni produkti i voda prolaze kroz filter i otječu u urin, dok tvari koje su važne za tijelo ne prolaze filter i ostaju u krvi. U nefrotskom sindromu proces filtracije je poremećen zbog propuštanja u glomerulima. To uzrokuje propuštanje proteina u urin (proteinurija). Zbog toga premalo proteina ostaje u krvi (hipoalbuminemija). Gubitak proteina vodi u retenciju soli i vode. To uzrokuje naticanje tijela (edeme). Veća proizvodnja masnoća u jetrima i njihova smanjena razgradnja rezultira povećanom razinom masnoća u krvi (hiperlipidemija).
Simptomi
Osobama s nefrotskim sindromom naticat će tijelo (posebice noge, trbuh i lice). Osoba će manje mokriti i dobivati na težini.
Koliko je učestao?
Nefrotski sindrom je rijedak i pojavljuje se u 1-7 slučajeva na 100 000 ljudi godišnje.
Koji oblici postoje?
Postoji nekoliko različitih tipova nefrotskog sindroma. Nefrotski sindrom može biti primarni ili sekundarni. Sekundarni nefrotski sindrom znači da je on posljedica neke druge bolesti, primjerice karcinoma, HIV infekcije ili dijabetesa. Najučestaliji oblici primarnog nefrotskog sindroma su nefropatija minimalnih promjena i fokalna segmentalna glomeruloskleroza. 75% djece i 20% odraslih s nefrotskim sindromom imaju nefropatiju minimalnih promjena. To znači da biopsija bubrega (uzimanje vrlo malog dijela bubrežnog tkiva u svrhu mikroskopskog ispitivanja) pokazuje vrlo mala odstupanja u glomerulu (bubrežni filtri). Ovaj se tip nefrotskog sindroma može uspješno liječiti lijekovima (kortikosteroidi), ali se relapsi bolesti mogu, češće ili rjeđe pojaviti u oko 60% slučajeva, koji zahtijevaju ponovno liječenje kortikosteroidima. Relaps može biti potaknut, primjerice infekcijom, cjepivom ili stresom.
Drugi oblik nefrotskog sindroma nastaje zbog fokalne i segmentalne glomeruloskleroze. U tom se obliku nefrotskog sindroma formiraju mali ožiljci u bubrežnom filtru (glomerulima). Zbog tih ožiljaka glomeruli više ne mogu pravilno vršiti svoju funkciju. Ovaj tip nefrotskog sindroma je mnogo teži za liječenje i može dovesti do potpunog gubitka bubrežne funkcije. Ovisno o jačini i kliničkom tijeku nefrotskog sindroma, bolest može imati značajan utjecaj na svakodnevni život bolesnika i njihovih obitelji.
Kako se dijagnosticira?
-Uzorak urina: mjeri se razina proteina u urinu te se urin pregledava mikroskopski.
-Sakupljanje 24-satnog urina: tijekom 24 sata skuplja se urin. Izmjeri se dnevni gubitak proteina. Kako bi se dijagnosticirao nefrotski sindrom, u dnevnom urinu mora biti više od 3,5 g proteina (u odraslih) ili više od 960 mg/m2 tjelesne površine na dan u djece.
-Uzorak krvi: iz krvi se obično može odrediti hipoalbuminemija i hiperlipidemija te se određuju parametri bubrežne funkcije.
– Biopsija bubrega: biopsija bubrega znači uzimanje malog komada bubrežnog tkiva iglom. Dobiveno tkivo se analizira mikroskopom kako bi se dokazalo koji tip nefrotskog sindroma bolesnik ima (primjerice, nefropatija minimalnih promjena ili fokalna segmentalna glomeruloskleroza). Biopsija bubrega može biti učinjena pod lokalnom ili općom anestezijom. Biopsija bubrega uglavnom nije potrebna u djece. Djeca s nefrotskim sindromom obično se u početku liječe kortikosteroidima. U slučaju da to liječenje ne daje rezultate, indicirana je biopsija bubrega. U odraslih je biopsija bubrega obično potrebna, jer oni mnogo češće imaju druge tipove nefrotskog sindroma, a ne nefropatiju minimalnih promjena.
Liječenje
Nefrotski sindrom se obično u početku liječi kortikosteroidima. Ako bolesnik ima učestale relapse bolesti, unatoč liječenju kortikosteroidima ili je kortikosteroidno liječenje nedostatno, upotrebljavaju se drugi lijekovi (ciklofosfamid, ciklosporin ili mikofenolat mofetil). U novije vrijeme rađene su studije s levamisolom. U nekih bolesnika potrebno je provoditi kombinirano liječenje. Potporno liječenje nefrotskog sindroma sastoji se od borbe protiv edema ograničavanjem unosa tekućine i soli te davanja diuretika. Izuzetno može biti potrebno intravensko davanje humanih albumina u svrhu nadomještanja izgubljenih albumina. ACE inhibitori se daju u svrhu prevencije gubljenja proteina i za snižavanje arterijskog tlaka. Drugi antihipertenzivni lijekovi (lijekovi koji snižavaju arterijski tlak) također se mogu katkada upotrijebiti. Samo u malog dijela bolesnika nefrotski sindrom dovede do nepovratnog gubitka bubrežne funkcije, gdje mogu biti potrebne dijaliza ili transplantacija bubrega.
Nuspojave liječenja
Kortikosteroidi imaju nekoliko nuspojava. Bolesnik često ima pojačan apetit i porast tjelesne težine. Mast će se također nakupljati na trbuhu i licu. Često se javljaju i smetnje ponašanja i raspoloženja. Kortikosteroidi mogu također imati i negativan utjecaj na rast te na razvoj osteoporoze. Nadalje, bolesnici koji uzimaju kortikosteroide mogu imati arterijsku hipertenziju i sklonost infekcijama. Nuspojave ciklofosfamida su povećana sklonost infekciji, krvarenju, anemiji te gubljenje kose i apetita. Također postoji mali rizik od neplodnosti i malignih bolesti. Ciklosporin može izazvati arterijsku hipertenziju i prekomjeran rast dlaka. Također je toksičan za bubrege ukoliko se upotrebljava dugotrajno ili u velikim koncentracijama. Mikofenolat mofetil može prouzročiti bol u trbuhu, smanjen apetit, proljev, anemiju te povećanu sklonost infekcijama.
