Nefrozinis sindromas – kas tai?
Nefrozinis sindromas – tai būklė, kuriai būdingi šie požymiai:
- Proteinurija (baltymo netekimas su šlapimu)
- Hipoalbuminemija (sumažėjusi baltymo, vadinamo albuminu, koncentracija kraujyje)
- Patinimai (skysčių kaupimasis kūne, sukeliantis tinimą)
- Hiperlipidemija (padidėjęs į riebalus panašių medžiagų kiekis kraujyje)
Pagrindiniai ligos mechanizmai
Kraujas yra filtruojamas inkstų. Inkstai sudaryti iš milijonų mažų „filtravimo vienetų“ (glomerulų). Glomeruluose, organizmo apykaitosproduktai ir vanduo pereina filtrą ir patenka į šlapimą, tuo tarpu organizmui reikalingos medžiagos pro filtrą nepraeina ir lieka kraujyje. Nefrozinio sindromo metu šis procesas yra sutrikdomas, nes padidėja glomerulų pralaidumas. Tai sukelia baltymo praradimą su šlapimu (proteinuriją), dėl šios priežasties lieka kraujyje per mažas baltymų kiekis (hipoalbuminemija).
Baltymų netekimas sukelia natrio bei skysčių susilaikymą organizme, dėl to atsiranda kūno tinimai. Padidėjusi riebalų gamyba kepenyse bei sumažėjęs jų ardymas lemia padidėjusį riebalų kiekį kraujyje (hiperlipidemija).
Simptomai
Žmogui sergančiam nefroziniu sindromu būdingi kūno patinimai (ypač kojų, pilvo srities, veido), retas šlapinimasis ir svorio didėjimas.
Koks jo dažnis?
Nefrozinis sindromas yra gana retas ir pasitaiko maždaug 1 – 7 iš 100 000 žmonių per metus.
Kokios yra nefrozinio sindromo formos?
Yra keletas skirtingų nefrozinio sindromo formų.
Nefrozinis sindromas gali būti pirminis(sindromas atsiradęs savaime) ir antrinis. Antrinis nefrozinis sindromas – tai sindromas, susijęs su kitomis ligomis, pavyzdžiui, vėžiu, ŽIV infekcija ar diabetu. Pačios dažniausios pirminio nefrozinio sindromo formos yra minimalių pakitimų nefropatija ir židininė segmentinė glomerulosklerozė.
Daugeliui: 75% vaikų ir 20% suaugusiųjų, sergančių nefroziniu sindromu, būdinga minimalių pakitimų liga. Tai reiškia, kad biopsijoje (kuomet paimamas nedidelis inksto gabalėlis ištyrimui mikroskopu) matomi tik nedideli glomerulų (inkstų filtrų) pokyčiai. Ši nefrozinio sindromo forma dažniausiai sėkmingai gydoma specialiais vaistais (kortikosteroidais). 60% atvejų būna vienas ar daugiau ligos recidyvų (ligos pasikartojimų), kurie vėl gydomi kortikosteroidais. Ligos recidyvai gali vystytis dėl infekcijų, vakcinacijos ar streso.
Antroji nefrozinio sindromo forma atsiranda dėl židininės segmentinės glomerulosklerozės. Šios nefrozinio sindromo formos metu inkstų filtruose (glomeruluose) susiformuoja nedideli randai. Dėl šių randų sutrinka glomerulų funkcija. Šią nefrozinio sindromo formą yra sunkiau išgydyti ir ji gali sukelti visišką inkstų funkcijos nepakankamumą.
Priklausomai nuo sindromo sunkumo bei eigos, liga gali turėti reikšmingą poveikį kasdieniam paciento bei jo šeimos narių gyvenimui.
Kaip diagnozuojamas nefrozinis sindromas?
- Šlapimo tyrimas: matuojamas baltymo kiekis šlapime ir atliekamas šlapimo tyrimas mikroskopu.
- 24 val. šlapimo rinkimas: Surenkamas visas per 24 val. išskirtas šlapimas. Matuojamas per parą netenkamo baltymo kiekis. Nefrozinis sindromas diagnozuojamas, kai su šlapimu netenkama daugiau nei 3,5 g baltymo per 24 val. (suaugusiems) ir daugiau nei 960 mg/m2 per 24 val. (vaikams).
- Kraujo tyrimas: gali būti nustatoma hipoalbuminemija ir hiperlipidemija bei įvertinama inkstų funkcija.
- Inkstų biopsija: inkstų biopsija – tai mažo inksto audinio gabalėlio paėmimas specialia adata. Šis audinio gabalėlis tiriamas mikroskopu, norint nustatyti kokio tipo nefroziniu sindromu žmogus serga (pavyzdžiui, minimalių pakitimų liga ar židininė segmentinė glomerulosklerozė). Inkstų biopsija gali būti atliekama vietinės ar bendrinės anestezijos (nuskausminimo) metu. Dažniausiai inkstų biopsijos vaikams atlikti nereikia. Vaikai, sergantys nefroziniu sindromu, iš pradžių pradedami gydyti kortikosteroidais, o inkstų biopsija atliekama tik esant neefektyviam pradiniam gydymui. Suaugusiems inkstų biopsija dažniausiai atliekama, nes jie dažniau serga ne minimalių pakitimų nefropatija, o kitų tipų nefroziniu sindromu.
Gydymas
Nefrozinis sindromas pradedamas gydyti kortikosteroidais. Jei, nepaisant gydymo, liga dažnai atsinaujina ar gydymas kortikosteroidais nėra pakankamai efektyvus, vartojami kiti vaistai (ciklofosfamidas, ciklosprotinas, mikofenolato mofetilis). Paskutiniu metu, atliekami tyrimai su levamizoliu. Kai kuriems pacientams prireikia kombinuotos terapijos (gydymas, kuomet vartojami keli vaistai).
Palaikomasis nefrozinio sindromo gydymas susideda iš edemų mažinimo, ribojant skysčių ir druskos vartojimą bei diuretikų (vaistų, skatinančių šlapimo išsiskyrimą) vartojimo.
Norint kompensuoti su šlapimu netenkamo albumino kiekį, kartais gali prireikti albumino infuzijos.
Tam, kad būtų galima sumažinti su šlapimu netenkamų baltymų kiekį ir kraujospūdį, skiriami AKF inhibitoriai. Kartais gali būti naudojami kiti antihipertenziniai (mažinantys kraujospūdį) vaistai.
Tik labai retais atvejais nefrozinis sindromas gali sukelti visišką inkstų funkcijos sutrikimą, tuomet reikalinga dializė (dirbtinis kraujo valymo būdas) ar inksto transplantacija.
Galimas šalutinis gydymo poveikis
Kortikosteroidai turi keletą nepageidaujamų poveikių. Dažniausiai tai – padidėjęs apetitas bei svorio augimas, riebalai kaupiasi pilvo bei veido srityse. Taip pat dažnai pasireiškia elgesio pokyčiai bei nuotaikos sutrikimai. Vaistai taip pat gali sutrikdyti augimą bei sukelti osteoportozę. Be to didėja kraujospūdis bei tikimybė sirgti infekcinėmis ligomis.
Šalutinis ciklofosfamido poveikis yra padidėjusi infekcijų tikimybė, padidėjusi kraujavimo rizika, anemija, plaukų slinkimas, sumažėjęs apetitas. Taip pat yra labai nedidelė nevaisingumo ir piktybinio naviko rizika.
Ciklosporinas gali didinti kraujo spaudimą, sukelti padidėjusį plaukuotumą. Ilgai bei didelėmis dozėmis vartojamas, šis vaistas gali pažeisti inkstus.
Mikofenolato mofetilis gali sukelti pilvo skausmus, sumažėjusį apetitą, viduriavimą, anemiją ir didinti infekcinių ligų riziką.
